血色病
血色病,或称血色素沉着症(HH)是体内积聚过多的铁而导致的疾病,本病主要是遗传性的。
其他名称:遗传性血色病;血色素沉着症;原发性血色病
英文名称:Hemochromatosis,Hereditary Hemochromatosis,HH,Primary Hemachromatosis
有2种血色素沉着症:
由肝脏分泌的铁调素(Hepcidin)控制铁在体内的使用、吸收方式,以及在各种器官中的储存方式。在HH中,铁调素的作用被破坏,导致身体吸收过多的铁。
其他类型的血色病:
可增加发展HH的机会的因素,包括如下:
调整饮食与生活方式
重点在于减少食用和吸收的铁量,以及保护肝脏:
营养与草本综合干预
以下是基于循证医学和循证营养学有关文献综合的结果。
有助于防控血色病的营养和草本补充剂,主要包括如下:
更多内容可点击其个性化综合干预方案如下:
以及参阅本网专文:肝硬化了解更多有关内容。
医疗干预
常规治疗包括如下:
美国血色病学会
http://www.americanhs.org
美国梅奥诊所
www.mayoclinic.org
美国国立卫生研究院公众健康网
www.medlineplus.gov
美国血液学会
http://www.hematology.org
加拿大肝脏基金会
http://www.liver.ca
其他参考文献:详见具体的综合干预方案
免责声明和安全信息
英文名称:Hemochromatosis,Hereditary Hemochromatosis,HH,Primary Hemachromatosis
定义
血色病,或称血色素沉着症(HH)是体内积聚过多的铁而导致的疾病,本病主要是遗传性的。由于肠道增加吸收铁质,导致过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中,引起组织器官氧化损伤、退行性变化和弥漫性纤维化、代谢和功能失常。早期一般没有体征,男性到中年、女性绝经后才出现症状。有2种血色素沉着症:
- 原发性或遗传性血色素沉着症:遗传基因所致,包括青少年血色病。这些基因使胃和肠吸收过多的铁。
- 继发性血色病:由于医疗或疾病导致铁在体内沉积。这可能包括如下:
- 膳食铁过载
- 贫血,如地中海贫血
- 慢性肝脏疾病
病因
遗传性血色病是由基因缺陷引起的,它们控制着机体从食物中吸收的铁量。通过常染色体隐性遗传而遗传下来的,即继承2个基因的后代,即父母各自1个基因,很可能会发展成HH。不过,并不是所有存在2个基因的人都会出现HH的症状,虽然许多人存在基因缺陷,但约有10%的人发生铁过载,导致组织和器官受损。由肝脏分泌的铁调素(Hepcidin)控制铁在体内的使用、吸收方式,以及在各种器官中的储存方式。在HH中,铁调素的作用被破坏,导致身体吸收过多的铁。
其他类型的血色病:
- 新生儿血色病:铁在胎儿的肝脏中即迅速积聚沉着,造成严重症状,一般认为是自体免疫引起的。
- 年轻人血色病:由铁调素的基因突变引起,症状一般出现在15-30岁。
- 继发性血色病:非遗传的,通常被称为铁过载。患有慢性肝病或某些贫血的人可能需要多次输血,这可导致过量的铁。
风险因素
遗传性血色病通常出现在45-60岁之间男性,以及绝经后女性。因为育龄妇女月经可以排出多余的铁。可增加发展HH的机会的因素,包括如下:
- 家庭成员有血色沉着病
- 西部或北部的欧洲血统
- 酒精滥用,可导致肝脏疾病和继发性血色病
症状
许多人在中年前没有症状。但发生时,症状可包括如下:- 关节疼痛
- 疲劳
- 腹痛
- 性欲减退
并发症
如果未尽早治疗,血色病可导致许多并发症,特别是在关节和存在多余铁的器官中,如肝脏、胰腺和心脏。并发症可能包括如下:- 关节炎
- 肝病,包括肝肿大、肝硬化、肝功能衰竭或肝癌
- 对胰腺损伤,可能导致糖尿病
- 出现异常,如心律不规则或心力衰竭
- 勃起功能障碍、阳痿
- 更年期提前
- 皮肤异常色素沉着,使其看起来是灰色或青铜色,或是眼睛
- 甲状腺功能不全
- 对肾上腺损害
疗法
综合疗法可包括如下:调整饮食与生活方式
重点在于减少食用和吸收的铁量,以及保护肝脏:
- 不吃红肉等富含铁质食物
- 不吃生鱼、或生贝类,以免感染
- 不服用维生素C补充剂,或富含维C水果,因其促进铁质吸收
- 不要补充铁剂
- 不要饮酒
营养与草本综合干预
以下是基于循证医学和循证营养学有关文献综合的结果。
有助于防控血色病的营养和草本补充剂,主要包括如下:
- 绑定粘膜、胃肠道游离铁:乳铁蛋白等。
- 抑制铁质氧化损伤,并可绑定铁:槲皮素等。
- 绑定游离铁、减少铁沉积:苹果果胶、绿茶素等。
- 保护肝脏免受过多铁损害:水飞蓟等。
- 抗氧化、保护多种器官组织:硫辛酸等。
更多内容可点击其个性化综合干预方案如下:
以及参阅本网专文:肝硬化了解更多有关内容。
医疗干预
常规治疗包括如下:
- 清血除铁:第一步是通过放血清除体内多余的铁,治疗计划将取决于铁过载的严重程度。每周放血1、2次每次一品脱血,连续数月至一年或更长。当铁水平恢复正常时,给予维持治疗,一般每2到4个月输入一品脱血,有些人可能需要更多。女性在绝经后可能需要增加计划使用量。
- 螯合除铁,如果不能放血除铁的情况下。
- 治疗相关疾病:血色病可导致其他疾病包括:
- 肝硬化
- 糖尿病
- 心力衰竭
- 脾脏肿大
预防
有助于减少血色素沉着症的方法,包括如下:- 家中有血色病的应该做血液测试。这将有助于识别那些患者或携带者。
- 父母、孩子和其他近亲属有这种疾病的,都应考虑测试。
参考来源:
美国血色病学会
http://www.americanhs.org
美国梅奥诊所
www.mayoclinic.org
美国国立卫生研究院公众健康网
www.medlineplus.gov
美国血液学会
http://www.hematology.org
加拿大肝脏基金会
http://www.liver.ca
其他参考文献:详见具体的综合干预方案
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